Zentrum für seltene Leber- und Nierenerkrankungen im Kindesalter

Neben der allgemeinen Betreuung chronisch leberkranker Kinder und Jugendliche haben wir uns als Ziel gesetzt, die seltenen Lebererkrankungen bzw. die zu selten diagnostizierten, frühzeitiger zu diagnostizieren und zu behandeln.

Im Rahmen dessen haben eine spezielle Hepatologische Ambulanz für Kinder und Jugendliche in der Allgemeinpädiatrie etabliert und arbeiten klinisch und wissenschaftlich mit anderen Disziplinen am UKB zusammen, so z. B. mit der pädiatrischen Nephrologie, weil es verschiedene Erkrankungen gibt, die sowohl die Leber als auch die Nieren betreffen.

Am Beispiel des Alpha-1-Antitrypsinmangels wird deutlich, dass die klinischen Verläufe sehr unterschiedlich ausgeprägt sein können, obwohl ein klar definierter Gen-Defekt vorliegt: Die Leber kann völlig unbeeinträchtigt sein oder eine komplette Leberzirrhose entwickeln. Wir gehen davon aus, dass ca. 90 Prozent der Kinder zu spät diagnostiziert werden.

Wir betreuen insbesondere Kinder und Jugendliche mit den folgenden Erkrankungen:

• Gallengangsatresie
• Familiäre Cholestasesyndrome
• Alagille-Syndrom
• Alpha-1 Antitrypsi
• Leberbeteiligung bei Stoffwechselerkrankungen
• Morbus Wilson