Zentrum für konnatale Fehlbildungen

Seltene Erkrankungen bzw. Erkrankungsgruppen

Das Zentrum bietet die höchste Versorgungsstufe für eine integrierte Betreuung für Familien mit seltenen angeborenen Fehlbildungen der Lunge (Zwerchfellhernien, Cystisch-adenomatoide Malformationen der Lunge, Lungensequester), des Gastrointestinaltraktes (intestinale Atresien, Gastroschisis) und des kongenitalen uro-rektalen Fehlbildungsspektrums (Anorektale Malformationen, LUTOs (lower urinaty tract obstruction)). Aufgrund der Seltenheit und der Schwere der Fehlbildungen stellen diese Fehlbildungen eine hohe Herausforderung an die Behandlung aller darin einbezogenen Fachdisziplinen dar.

Die Versorgung der Familien beginnt bereits vorgeburtlich durch die sonographische Diagnostik und ggf. notwendige Intervention am Fetus. Diese Eingriffe werden weltweit nur von wenigen Zentren durchgeführt. Neben den komplexen postnatalen Korrekturoperationen sind die nachgeburtliche Stabilisierung mittels komplexer intensivmedizischer Maßnahmen, z.B. der extrakorporalen Membranoxygenierung (ECMO), Nierenersatzverfahren (Dialyse) und die nachstationäre Betreuung durch ein interdisziplinäres Team Bestandteil der Behandlung.

Die klinische Forschung konzentriert sich vorgeburtlich auf die Etablierung fetaler Therapien z.B. die Therapie mittels fetaler Trachealocclusion, zur Verbesserung des Überlebens bei Kindern mit schweren Zwerchfellhernien. Die postnatale klinische Forschung konzentriert sich auf die Evaluierung von Biomarkern zur Lungenschädigung und Hirnschädigung bzw. deren prognostischen Wert im postnatalen und Langzeitverlauf. Neben der klinischen Forschung liegt der wissenschaftliche Schwerpunkt in der Erforschung genetischer Ursachen mittels moderner Verfahren zur Hochdurchsatz-Genotypisierung.

  • Ursächlich genetische Untersuchungen zu anorektalen Malformationen (ARM)
  • Angeborene Lungenfehlbildungen (CCAML, Lungensequester, Zwerchfellhernien, u.a.)
  • Bauchwandlücken (Gastroschisis, Onphalocele)
  • Intestinale Atresien (Ösophagus, Darm)
  • Ursächlich genetische Untersuchungen zur VACTERL Assoziation
  • Ursächlich genetische Untersuchungen zum Blasen-Ekstrophie-Epispadie Komplex (BEEK)

Dr. Florian Kipfmüller

Sprecher des Zentrums

Prof. Dr. med. Ulrich Gembruch

Leiter der Abteilung Geburtshilfe und Pränatalmedizin

Prof. Dr. med. Andreas Müller

Leiter der Abteilung Neonatologie und Intensivmedizin

Dr. med. Dr. Andreas Heydweiller

Oberarzt der Abteilung für Kinderchirurgie

Kontakt

Terminvereinbarungen

Dr. Silvia Poralla
Abteilung für Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin
am Zentrum für Kinderheilkunde
Adenauerallee 119
53113 Bonn
Tel: 0228/287-33259

Sprechzeiten: montags bis freitags bis 15.00 Uhr (immer die ersten beiden Wochen im Monat)

E-Mail: kinderchirurgienoSpam@ukb.uni-bonnnoSpam.de

Beteiligte Kliniken

Externe Webseiten

Abteilung für Geburtshilfe und Pränatale Medizin

Zentrum für Kinderheilkunde

Klinik und Poliklinik für Allgemein-, Viszeral-, Thorax- und Gefäßchirurgie

Institut für Humangenetik

Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie