Zentrum für konnatale Fehlbildungen

Früh- und Neugeborene mit konnatalen Fehlbildungen (u.a. des Gehirns, des Thorax und der Lunge, der Bauchdecke, der ableitenden Harnwege und des Darmes inklusive ano-rektalen Fehlbildungen) benötigen unmittelbar nach der Geburt eine hochspezialisierte multi-modale Therapie. Unsere Klinik für Neonatologie und Pädiatrischen Intensivmedizin ist spezialisiert auf die Versorgung und langfristigen Betreuung solcher Patienten. Ein Kernschwerpunkt unserer Klinik ist unter anderem die Versorgung von Neugeborenen mit angeborenen Thorax- und Lungenfehlbildungen und dem Risiko eines schweren Atemversagens, mit einer hohen Expertise und breiten Kooperation mit hoch-spezialisierten Fachabteilungen. Die Gründe für die Entwicklung eines schweren Atemversagens liegen nicht selten in genetischen und angeborenen Erkrankungen. Diese Erkrankungen reichen von schweren Lungenhypoplasien, über Lungenstruktur-Defekte (kongenitale Zwerchfellhernien oder kongenitale zystische Malformationen der Lunge), bis hin zu Fehlbildungen der Bauchwand oder der Harnwege mit sekundärer Lungenfehlentwicklung.

Unser Zentrum arbeitet unter anderem eng zusammen mit der Abteilung für Geburtshilfe, pränatalen Medizin und fetaler Chirurgie (Prof. Strizek), der Abteilung für Kinderchirurgie und Kinderurologie (Dr. Heydweiler), der Klinik für Thoraxchirurgie (Prof. Schmidt), der Abteilung für Kinderradiologie (Priv.-Doz. Dr. Born) und dem Institut für Humangenetik (Prof. Nöthen), um eine bestmögliche Versorgung dieser Patienten zu gewährleisten.

Die Versorgung der Familien beginnt bereits vorgeburtlich durch die sonographische Diagnostik und ggf. notwendige Intervention am Fetus. Diese Eingriffe werden weltweit nur von wenigen Zentren durchgeführt. Neben den komplexen postnatalen Korrekturoperationen sind die nachgeburtliche Stabilisierung mittels komplexer intensivmedizischer Maßnahmen, z.B. der extrakorporalen Membranoxygenierung (ECMO), Nierenersatzverfahren (Dialyse) und die nachstationäre Betreuung durch ein interdisziplinäres Team Bestandteil der Behandlung.

Uns ist es ein großes Anliegen, die Versorgung dieser Patienten hinsichtlich Diagnostik und Therapie stetig zu verbessern. Um dies zu gewährleisten, werden monozentrische und multizentrische Studien in diesem Patientenfeld von uns geleitet oder unterstützt und wir sind Teil von europaweiten Netzwerken wie dem European Reference Network for rare Inherited and Congenital (digestive and gastrointestinal) Anomalies  (ERNICA). Klinische Studien in unserer Abteilung beschäftigen sich mit verschiedenen Fragestellungen, angefangen bei innovativen bettseitigen Monitoring-Verfahren wie spezialisierter Echokardiographie, Elektrischer Impedanztomographie (EIT) oder einem bettseitigem low-field MRT, über Biomarker Analysen im Blut zur Bestimmung von Outcome-Faktoren und genetischer Exom-Sequenzierung, bis hin zu neuen Therapieansätzen mit innovativen Medikamenten. Zusatzangebote wie eine spezialisierte Physiotherapie, psychologische Unterstützung im Rahmen der Elternbetreuung und einem Case-Management runden die multimodale Therapie sinnvoll ab.