Forschungszentrum für lysosomale Leukodystrophien

Arbeitsgruppen des Institutes für Biochemie und Molekularbiologie befassen sich mit genetisch bedingten, seltenen Erkrankungen des Myelins.

Myelin ist wesentlicher Bestandteil des Nervensystems. Es isoliert Nervenfasern und beschleunigt die Weiterleitung von Signalen entlang der Nervenfasern. Bei Verlust des Myelin kommt es daher zu langsam progredienten, meist schweren neurologischen Ausfallerscheinungen.

Dieses Subzentrum befasst sich in rein wissenschaftlich mit Leukodystrophien. Das Institut betreut keine Patienten.

Der Leiter koordiniert das sogenannte Leukonet, ein bundesweiter Zusammenschluss von klinisch und/oder wissenschaftlich arbeitenden Gruppen. Das Subzentrum befasst sich insbesondere mit der Metachromatischen Leukodystrophie, dem Morbus Canavan und der Globoidzell-Leukodystrophie (Morbus Krabbe). Die wissenschaftlichen Projekte versuchen einerseits zu verstehen, wie es bei diesen Erkrankungen zum Verlust des Myelins kommt und andererseits Therapien für diese Erkrankungen zu entwickeln.